Трансмиссивные губчатые энцефалопатии

Трансмиссивные губчатые энцефалопатии (ТГЭ), или трансмиссивные спонгиоформные энцефалопатии (ТСЭ), также известные как прионные болезни (инфекции) — группа нейродегенеративных заболеваний людей и животных c образованием губчатой энцефалопатии, которая принадлежит к медленным инфекциям и характеризуется поражением центральной нервной системы, мышечной, лимфатической и других систем, со 100-процентным летальным исходом.

Возбудителем этой группы заболеваний являются прионы — особый класс инфекционных агентов, представленных белками с аномальной третичной структурой и не содержащих нуклеиновых кислот. Заболевание ведет к деградации умственных и физических способностей с образованием в коре больших полушарий огромного количества отверстий, в связи с чем головной мозг под микроскопом при аутопсии напоминает губку (отсюда название «губчатая»). Болезнь нарушает функционирование головного мозга: прогрессируют ухудшение памяти и координации, у человека наступают личностные расстройства. У людей прионные болезни включают классический вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба, её новый вариант nvCJD, связанный с губчатой энцефалопатией крупного рогатого скота, синдром Герстмана — Штраусслера — Шейнкера, фатальную семейную бессонницу, ку́ру и недавно открытую вариабельную протеаза-чувствительную прионопатию. Существует ряд таких заболеваний со сходными симптомами.

См. также

• Бета-амилоиды

Литература

• Покровский В. И., Киселёв О. И., Черкасский Б. Л. Прионы и прионные болезни / Рос. акад. мед. наук. — 2-е изд. — М.: Изд-во РАМН, 2004. — 384 с. — ISBN 5-7901-0038-4. [1]
• Авдей Г. М. Поражение нервной системы при прионовых заболеваниях (обзор литературы) // Журнал Гродненского государственного медицинского университета. — 2003. – № 1 (1). – C. 46-49. [2]
• Фёдоров Э. И., Кратенко И. С., Подаваленко А. П. Распространенность прионных инфекций и основные направления их профилактики // Международный медицинский журнал. — 2005. — № 1. — С. 129-132.
• Недзьведь Т. М., Недзьведь М. К. Патологическая анатомия прионных инфекций : метод. рекомендации. — Минск: БГМУ, 2006. — 14 с.
• Леонова З. А. Прионы и прионовые заболевания // Бюллетень ВСНЦ СО РАМН. — 2010. — № 6-1 (76). — С. 169-174. [3]
• Шевченко A. B. и др. Современный взгляд на проблему прионовых заболеваний (лекция) / Шевченко A.B., Воронкова К.В., Пылаева O.A., Ахмедов Т.М. // Русский журнал детской неврологии. — 2010. — Т. 5, № 2. — С. 31-42. [4]
• Педаченко Е. Г., Малышева Т. А. Прионы в нейрохирургии // Ukrainian Neurosurgical Journal. — 2011. — № 2. — С. 15-22. [5]
• Зуев В. А. Медленные инфекции человека и животных // Вопросы вирусологии. — 2014. — Т. 59, № 5. — С. 5-12. [6] (Обзор, посвящённый 60-летию изучения медленных инфекций человека и животных, вызываемых вирусами и прионами)
• Зуев В. А., Кальнов С. Л., Куликова Н. Ю., Гребенникова Т. В. Современное состояние проблемы прионных болезней и причины их опасности для человека и животных // Вопросы вирусологии. — 2020. — Т. 65, № 2. — С. 71-76. (Обзор)
• Бойченко М. Н. и др. Биопрепараты и прионные болезни, возможна ли этиологическая связь? / М.Н. Бойченко, Е.В. Волчкова, С.Г. Пак // Фарматека. — 2012. — № 3-12.
• Бойченко М. Н. и др. Биопрепараты и прионные болезни: возможна ли этиологическая связь? / Бойченко М.Н., Волчкова Е.В., Пак С.Г. // Международный неврологический журнал. — 2014. — № 6 (68). — С. 77-84. [7]
• Шулешова Н. В. и др. Трансмиссивная губчатая энцефалопатия (с описанием случая) / Шулешова Н.В., Ловицкий С.В., Платонова И.С., Двораковская И.В., Байков В.В. // Ученые записки СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова. — 2014. — Т. 21, № 2. — С. 40-43. [8]
• Шнайдер Н. А., Гусева М. Р. Прионные болезни. Офтальмологические проявления (лекция) // Российская педиатрическая офтальмология. — 2014. — Т. 9, № 1. — С. 64-75. [9]
• Заваденко Н. Н. и др. Прионные заболевания человека: современные аспекты / Н.Н. Заваденко, Г.Ш. Хондкарян, Р.Ц. Бембеева, А.А. Холин, Е.Н. Саверская // Журнал неврологии и психиатрии имени С. С. Корсакова. — 2018. — Т. 118, № 6. — С. 88-95. [10] [11]
• Гусев Н. Б. Нейродегенеративные болезни и проблема правильного сворачивания белка // Соросовский образовательный журнал. — 2004. — Т. 8, № 2. — С. 15-23.
• Шнайдер Н. А. История трансмиссивных спонгиоформных энцефалопатий человека: от куру до нового варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба // Журнал неврологии и психиатрии имени С. С. Корсакова. — 2014. — Т. 114, № 1. — С. 58-70.
• Кальнов С.Л., Верховский О.А., Цибезов В.В., Алексеев К.П., Чудакова Д.А., Филатов И.Е., Гребенникова Т.В. Прижизненная диагностика прионных болезней // Вопросы вирусологии. — 2020. — Т. 65, № 6. — С. 326-334.
• Макаров В. В. Прионы и прионные болезни // Российский ветеринарный журнал. — 2018. — № 1. — С. 29-34.
• Писаренко П. А., Пенчук Ю. Н. Прионные болезни: профилактика и перспективы лечения // Человек и природа: грани гармонии и углы соприкосновения. — 2013. — № 1. — С. 318-323. [12]
• Сахаров В. Н., Литвицкий П. Ф. Нестабильность конформации белка — общий компонент патогенеза болезней человека // Вестник РАМН. — 2016. — Т. 71, № 1. — С. 46-51.

Ссылки

• NINDS Transmissible Spongiform Encephalopathies Information Page (англ.)
• Transmissible spongiform encephalopathies (TSE) / Всемирная организация здравоохранения (англ.)
• Prion diseases / Всемирная организация здравоохранения (англ.)
• Introduction to the transmissible spongiform encephalopathies or prion diseases // British Medical Bulletin 2003 Volume 66 Issue 1 «Prions for physicians» Pp. 1-20. doi:10.1093/bmb/66.1.1
• Прионные болезни: общие сведения / humbio.ru
• Вера Башмакова. Патогенез прионных заболеваний состоит из двух стадий — инфекционной и токсической // Элементы. 15.03.2011.
• Авторская программа Марины Аствацатурян «Медицина в контексте», тема: «Амилоидные болезни» // Первый медицинский канал. 24 февраля 2016.
• Шишкин А. А. Экология и эпидемиология прионной инфекции. Некоторые аспекты профилактики // Международный студенческий научный вестник. 2018. № 5.
• Дарья Гернер. Прионная болезнь: почему в России не ставится диагноз, смертельные белки в мясе и отсутствие лечения // Хайтек. 29 апреля 2019.
• Любовь Соковикова. Cамая страшная болезнь: почему Франция приостановила изучение прионов? // Hi-News.ru. 06.08.2021.
• Вирусные и прионные медленные инфекции. Рассказывает вирусолог Виктор Абрамович Зуев. 2014 год // Ретранслятор. 23 августа 2019. (Видео)
• Dr. Valerie Sim: Combination Therapies for Human Prion Disease // CJD Foundation. 9 ноября 2018. (Видео)